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小耳畸形临床表现

发布时间:2013-01-05   浏览次数:   来源:北医三院成(整)形外科
导读:小耳畸形临床表现:先天性小耳畸形患者的临床特征涉及的部位主要是耳廓、外耳道和中耳,内耳往往不受累。按照畸形程度,临床上最常用的分型为三型。除了外耳轮廓本身的畸形以外,近45%的患者会合并其他畸形。…………

  小耳畸形临床表现

  先天性小耳畸形患者的临床特征涉及的部位主要是耳廓、外耳道和中耳,内耳往往不受累。

  按照畸形程度,临床上最常用的分型为三型:

  Ⅰ度:耳廓的大小、形态发生变化,但耳廓重要的表面标志结构存在,外耳道狭窄,严重时外耳道出现闭锁。

  Ⅱ度:最为典型,只存在呈垂直方位的耳轮,呈腊肠状,外耳道闭锁。

  Ⅲ度:只存留皮肤、软骨构成的团块,严重者出现无耳。

  先天性耳畸形除了外耳轮廓本身的畸形以外,近45%的患者会合并其他畸形。最常见的有半侧颜面短小综合征(hemifacial microsomia),其次合并的畸形有患侧面神经额支或多个分支功能缺损,尿道下裂,先天性唇、腭裂,蹼颈,右位心,眼-耳-脊柱发育异常(oculoauriculovertebral dysplasia),Gold-enhar's综合征,其他不明原因的综合征。

  诊断要点

  1、根据不同分类方法结合临床明确先天性小耳畸形的诊断。

  2、在明确诊断的同时,不能忽视其他合并的畸形。

  3、通过CT检查明确中耳的发育状况,由五官科医师对患耳的听力进行测定和评估。

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